Fibrosis quística pulmonar

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La fibrosis quística es una patología que afecta a diversos órganos. En esta entrada nos vamos a centrar en la fibrosis pulmonar (que ocurre igual que la fibrosis que afecta a otros órganos)

    Se trata de una enfermedad genética autosómica (no ligada a los cromosomas sexuales, es decir, a los que determinan el sexo) recesiva (no dominante, es necesario tener los dos alelos recesivos para padecerla). Debido a que depende de nuestra genética, en caso de padecerla, se tendría desde el momento del nacimiento, aunque se suele diagnosticar y aparecer o bien al rededor de los dos años (en la mayoría de los casos), o bien al rededor los 18. Las personas que la padecen viven hasta los 40 años aproximadamente. La padecen entre 1 de cada 4.500 y 1 de cada 6.500 nacidos vivos. Esta enfermedad provoca una acumulación de moco espeso en los pulmones, que ocasionan infecciones. Este acúmulo la convierte en una enfermedad de gran mortalidad.

  Como ya se ha dicho, su causa es genética, y se debe a que el gen para la proteína CFTR está defectuoso y no produce esta proteína adecuadamente. La función de la proteína es regular la absorción y secreción de sal y agua en órganos como por ejemplo los pulmones, y al no existir una correcta regulación se produce un moco espeso y pegajoso.

   

   En cuanto al los signos y síntomas que tienen lugar a nivel de los pulmones podemos encontrar tos y aumento de la mucosidad, fatiga, congestión nasal, continua recurrencia de neumonía, infecciones de las vías respiratorias y los muy comunes dedos en palillo de tambor (ver foto) (se deben a que el oxígeno de la sangre se ve disminuido).

Dedos en palillo de tambor

     Para saber si se padece esta patología se llevan a cabo una serie de pruebas y exámenes que tienen como finalidad detectar si existe alteración de la proteína CFTR y del gen que la produce. Entre estas pruebas podemos mencionar el análisis de sangre, el examen del tripsinógeno imunoreactivo o la prueba del cloruro (sal) en sudor. También se pueden llevar a cabo otras pruebas como las de función pulmonar, radiografías de tórax, tomografía computarizada, etc.

    En cuanto al tratamiento, esta enfermedad no tiene cura conocida, por lo que este tendrá como finalidad reducir y aliviar signos y síntomas. Es importante detectar la enfermedad cuanto antes y empezar el tratamiento de forma rápida. En el se usan fármacos como inhaladores, antibióticos, vacunas (para prevenir enfermedades que en combinación con la fibrosis empeorarían la situación), oxigenoterapia, substancias para eliminar el moco, etc. Además es recomendable hacer ejercicios respiratorios (fisioterapia respiratoria) (es muy recomendable además dar pequeños golpecitos con el puño o dedos sobre el pecho y espalda para favorecer la expulsión de moco-drenaje postural-ver foto) y llevar una dieta adecuada (a decisión del médico).

    

Drenaje postural

Aquí tenéis un vídeo en el que se habla de los últimos tratamiento innovadores que se han creado para la fibrosis pulmonar.

   Os dejo una serie de cuidados y recomendaciones que podéis realizar desde casa si teneis fibrosis quística pulmonar:

• Consultar dieta con el médico y seguirla.
• Evitar el polvo, humo, vapores, sustancias químicas vaporosas, moho, etc.
• Tomar muchos líquidos.
• Hacer ejercicio adaptado a cada tipo de persona, como nadar, correr, andar en bicicleta, etc.
• Extraer el moco y secreciones de las vías respiratorias de una a cuatro veces al día.
• Acudir a grupos de apoyo.

Referencias:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000107.htm
DeMedicina